(咨询)我儿，今年四岁，十天前发现有血友病，...

drxu2001

我儿，今年四岁，十天前发现有血友病，是九因子占百分之四

bjtongsen

<P>血友病是性染色体隐性遗传性疾病。临床上以凝血因子减少或缺乏，导致自发性或轻微外伤后出血不止为主要表现的疾病。</P>

<P>【治疗措施】</P>

<P>1.避免外伤和手术，如发生关节出血，应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。</P>

<P>2.替代治疗：①血友病甲：输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子viii浓缩物。剂量：轻度关节积血、深部血肿者：因子viii活性应提高到15％～30％，需输注10～15u/kg（因子viii 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度）；严重关节积血和深部血肿：因子viii活性应提高到40％～50％，需输注15～25u/kg；需作大手术者：因子viii活性应提高到60％～70％以上，需输注30～50u/kg。计算公式：需输注因子viii剂量（u）＝预期达到浓度（u/ml）′40ml/kg′病人体重（kg）。</P>

<P>如：要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子viii活性提高到50％，需输注因子viii剂量=0.5u/ml′40ml/kg′60kg＝1200（u）。因子viii在循环中的半衰期约10～12h，应输注2～3次/d。</P>

<P>②血友病乙：治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆、因子ix浓缩物。剂量：开始剂量40～60u/kg，维持量20u/kg，1次/d（因子ix半衰期较长：20～24/h）。</P>


<P>【治疗措施】</P>

<P>1.避免外伤和手术，如发生关节出血，应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。</P>

<P>2.替代治疗：①血友病甲：输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子viii浓缩物。剂量：轻度关节积血、深部血肿者：因子viii活性应提高到15％～30％，需输注10～15u/kg（因子viii 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度）；严重关节积血和深部血肿：因子viii活性应提高到40％～50％，需输注15～25u/kg；需作大手术者：因子viii活性应提高到60％～70％以上，需输注30～50u/kg。计算公式：需输注因子viii剂量（u）＝预期达到浓度（u/ml）′40ml/kg′病人体重（kg）。</P>

<P>如：要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子viii活性提高到50％，需输注因子viii剂量=0.5u/ml′40ml/kg′60kg＝1200（u）。因子viii在循环中的半衰期约10～12h，应输注2～3次/d。</P>

<P>②血友病乙：治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆、因子ix浓缩物。剂量：开始剂量40～60u/kg，维持量20u/kg，1次/d（因子ix半衰期较长：20～24/h）。</P>