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发表于 2008-4-25 00:51:21
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本病为不伴全身性病变的出血性疾病,成年患者表现为慢性型,而儿童患者常是急性型并有自限性。成年特发性血小板减少性紫癜是由于产生了一种针对结构性血小板抗原的抗体(自身抗体)；而儿童是由病毒抗原激发了抗体的合成。该抗体和附着在血小板表面的病毒抗原起反应.
治疗
成年人的治疗通常开始口服皮质类固醇(例如强的松每日1mg/kg).如有效,血小板计数将在2~6周内恢复正常,然后逐步递减皮质类固醇。
但大多数病人的疗效不够满意,或是减少肾上腺类固醇剂量后即复发。
脾脏切除可使50%-60%病人得到缓解。
对于用类固醇和脾脏切除治疗难以奏效的病人,使用其他药物的疗效尚未证实。
由于慢性紫癜病程长,同时慢性紫癜患者死亡率低,而对治疗方法的利弊仍须慎重权衡。应用合成的雄激素(达那唑),或使用硫唑嘌呤,长春新碱,环磷酰胺,或环孢菌素的免疫抑制疗法的疗效并不一致。
对紫癜伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白*静注(IVIg),这可抑制单核巨噬细胞的清除包被抗体血小板的作用，剂量1g/kg,1天或连续2天。患者血小板数常可在2-4天内上升,但仅维持2-4周。
大剂量甲基强的松龙1g/(kg.d)静脉输注3天,可使血小板数迅速上升,且费用略低于IVIg。
对那些有致命性出血的患者亦应输注血小板。
由于糖皮质类固醇或IVIg可能预期在几天内显效,因而对ITP患者不应预防性输注血小板。
患儿治疗与成人相反。使用皮质类固醇或IVIg可迅速恢复血小板数,但不能改善临床结果。
治疗
成年人的治疗通常开始口服皮质类固醇(例如强的松每日1mg/kg).如有效,血小板计数将在2~6周内恢复正常,然后逐步递减皮质类固醇。
但大多数病人的疗效不够满意,或是减少肾上腺类固醇剂量后即复发。
脾脏切除可使50%-60%病人得到缓解。
对于用类固醇和脾脏切除治疗难以奏效的病人,使用其他药物的疗效尚未证实。
由于慢性紫癜病程长,同时慢性紫癜患者死亡率低,而对治疗方法的利弊仍须慎重权衡。应用合成的雄激素(达那唑),或使用硫唑嘌呤,长春新碱,环磷酰胺,或环孢菌素的免疫抑制疗法的疗效并不一致。
对紫癜伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白*静注(IVIg),这可抑制单核巨噬细胞的清除包被抗体血小板的作用，剂量1g/kg,1天或连续2天。患者血小板数常可在2-4天内上升,但仅维持2-4周。
大剂量甲基强的松龙1g/(kg.d)静脉输注3天,可使血小板数迅速上升,且费用略低于IVIg。
对那些有致命性出血的患者亦应输注血小板。
由于糖皮质类固醇或IVIg可能预期在几天内显效,因而对ITP患者不应预防性输注血小板。
患儿治疗与成人相反。使用皮质类固醇或IVIg可迅速恢复血小板数,但不能改善临床结果。 |
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