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楼主: 医生组2

什么樣的眼睛治療不了?

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发表于 2008-4-29 18:42:00 | 显示全部楼层



3)、视网膜色素沉着: 色素上皮细胞的改变 可能是 继发性。早期感光细胞改变的同时,色素上皮细胞逐渐出现黑色素丢失及增殖,并有巨噬细胞出现,吞噬丢失的色素,而且有些色素上皮及巨噬细胞可以逐渐离开B膜迁移入视网膜内。到晚期,在黄斑区的色素上皮细胞中黑色素很少,但有大量的黑色素溶酶体及脂褐质。在周边部的色素上皮细胞内侧 含有大量黑色素颗粒而无脂褐质。色素上皮的基膜增厚,有时可有局部色素上皮细胞缺失或局部增改变。视网膜色素沉着有含大量黑色素的上皮细胞及巨噬细胞 移行至视网膜内层增殖所形成。始于赤道部,色素呈有突起的小点,继而增多变大,多呈典型的骨细胞样,有时呈不规则线条状。起初色素斑靠近赤道部呈环状,大多位于视网膜血管分布,特别是静脉的前面,可遮盖一部份血管,或沿血管分布,且多见于血管分支处。以后,色素沉着向中心和周边部扩展,色素环逐渐加宽,甚至布满全部眼底。同时视网膜萎缩,色素上皮层色素脱失,暴露出脉络膜血管而呈豹纹状眼底。后期脉络膜血管硬化,呈黄色或白色条纹。玻璃体一般清晰,有时可见少量点状或线状混浊。







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发表于 2008-4-29 18:42:01 | 显示全部楼层



真的嗎? 你也是嗎?



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发表于 2008-4-29 18:42:02 | 显示全部楼层



4)、眼底荧光血管造影:可见脉络膜毛细血管萎缩,视网膜血管有闭塞。有时可见黄斑部、后极部甚至 周边部的荧光渗漏。

我繼續把這個情況介紹完畢


我繼續把這個情況介紹完畢


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发表于 2008-4-29 18:42:03 | 显示全部楼层



二、眼部并发症:

1、后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生在病情晚期,晶状体呈星芒状混浊,位于后极部皮质内,进展缓慢,最后完全混浊。

2、大约1-3%的 视网膜色素变性患者可并发青光眼,多数为开角性,闭角性少见。

3、约50%的患者伴发近视。近视多见于常染色体隐性遗传及性连锁遗传患者。

4、病情晚期,视神经乳头色逐渐变淡,略发黄,呈视神经萎缩的症状而失明。




1、后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生在病情晚期,晶状体呈星芒状混浊,位于后极部皮质内,进展缓慢,最后完全混浊。

2、大约1-3%的 视网膜色素变性患者可并发青光眼,多数为开角性,闭角性少见。

3、约50%的患者伴发近视。近视多见于常染色体隐性遗传及性连锁遗传患者。

4、病情晚期,视神经乳头色逐渐变淡,略发黄,呈视神经萎缩的症状而失明。




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发表于 2008-4-29 18:42:04 | 显示全部楼层



三、全身伴发情况:

1、文献记载,大约44---100%的视网膜色素变性患者均有不同程度的听力障碍;10.4---33%具有聋哑。聋哑病兼患本病者高达19.4%。视网膜与内耳Couti器官均源于神经上皮,所以两者的进行性变性,可能来自同一基因,色素变性与耳聋不仅发生于同一患者,也可分别发生于统一家族的不同成员,但两者似乎不是来源于不同基因,可能为同一基因具有多向性所致。

2、Laurence-Moon-Biedl综合征:有多指、肥胖、性腺机能低下、智力迟钝、部分病例还有聋哑。约90---95%的患者伴发非典型或典型的视网膜色素变性。由于患者无生育能力,遗传方式不好确定,可能常染色体隐性遗传。




1、文献记载,大约44---100%的视网膜色素变性患者均有不同程度的听力障碍;10.4---33%具有聋哑。聋哑病兼患本病者高达19.4%。视网膜与内耳Couti器官均源于神经上皮,所以两者的进行性变性,可能来自同一基因,色素变性与耳聋不仅发生于同一患者,也可分别发生于统一家族的不同成员,但两者似乎不是来源于不同基因,可能为同一基因具有多向性所致。

2、Laurence-Moon-Biedl综合征:有多指、肥胖、性腺机能低下、智力迟钝、部分病例还有聋哑。约90---95%的患者伴发非典型或典型的视网膜色素变性。由于患者无生育能力,遗传方式不好确定,可能常染色体隐性遗传。




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发表于 2008-4-29 18:42:05 | 显示全部楼层



3、Usher 氏综合征:又叫作视网膜色素变性耳聋综合征,为常染色体隐性或显性遗传。有典型的视网膜色素变性,完全性或不完全性神经性耳聋,耳聋可为先天性或出生后早期发生。多数患者还伴发前庭功能紊乱。

4、Hallgren氏综合征:又称为视网膜色素变性耳聋共济失调综合征。是常染色体隐性遗传病。视网膜可为典型的 色素变性或无色素变性,耳聋为先天性。几乎所有病例均有前庭小脑性共济失调。

5、Cockayne:即侏儒-视网膜萎缩-耳聋综合征。为常染色体隐性遗传,20号染色体为三体,故又称染色体20-三体综合征。婴幼儿期发病,数年内死亡。全身表现为侏儒、智力低下、皮下脂肪缺乏而呈老年人容貌。皮肤对阳光敏感使面部有蝶形红斑,皮肤暴露处易发生日照性皮炎,上颌骨突起、颅骨畸形、大耳朵、大手、大足、进行性耳聋。眼部除视网膜色素变性改变外,尚有虹膜异色、瞳孔不圆、角膜结晶状混浊、眼球凹陷、眼球震颤等。




4、Hallgren氏综合征:又称为视网膜色素变性耳聋共济失调综合征。是常染色体隐性遗传病。视网膜可为典型的 色素变性或无色素变性,耳聋为先天性。几乎所有病例均有前庭小脑性共济失调。

5、Cockayne:即侏儒-视网膜萎缩-耳聋综合征。为常染色体隐性遗传,20号染色体为三体,故又称染色体20-三体综合征。婴幼儿期发病,数年内死亡。全身表现为侏儒、智力低下、皮下脂肪缺乏而呈老年人容貌。皮肤对阳光敏感使面部有蝶形红斑,皮肤暴露处易发生日照性皮炎,上颌骨突起、颅骨畸形、大耳朵、大手、大足、进行性耳聋。眼部除视网膜色素变性改变外,尚有虹膜异色、瞳孔不圆、角膜结晶状混浊、眼球凹陷、眼球震颤等。




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发表于 2008-4-29 18:42:06 | 显示全部楼层



6、Friedrich 和 Marie的两种遗传共济失调及Bernard-Scholz综合征:在部分患者中有时会出现典型或非典型的视网膜色素变性。







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发表于 2008-4-29 18:42:07 | 显示全部楼层



還是沒有和我同病相怜的人﹐ 哎_______ 真是郁悶﹗



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发表于 2008-4-29 18:42:08 | 显示全部楼层



我有一雙明亮的眼睛就好了﹗



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发表于 2008-4-29 18:42:09 | 显示全部楼层



會有的﹐只要你堅持去做。保護好視力。。
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